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疾病百科消化内科α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症

1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-1-抗胰蛋白酶(简称1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化,肝癌和肺气肿等。

专科分类:消化内科
传染方式:无传染性
治疗周期:2-4月
易感人群:好发于成年人和婴幼儿
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
常见症状:肝昏迷,肝肿大,黄疸,门脉高压,上消化道出血
并发疾病:肝炎,黄疸,肺气肿
常用检查:胰蛋白酶,蛋白电泳,血清α1-抗胰...
常用药品:二十五味松石丸,维生素C片
温馨提示:注意休息、劳逸结合,生活有序。

门脉性肝纤维化和胆道增生(35%):有广泛的门脉区纤维化,甚至类似肝硬化的表现,有明显的胆小管增生,6... 【详情】

预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等。 【详情】

患者易并发肝炎,胆汁淤积性黄疸,肝硬化,肝癌,肺气肿,上消化道出血或肝昏迷等。 【详情】

在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸,大便不着色,尿色深,体检可发现肝肿大,生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。在... 【详情】

可作正常1-AT含量测定,Pi表型分析来确诊,肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。 【详情】

诊断本病可依靠有家族史,新生儿胆汁淤积,同时伴有肺气肿或反复肺部感染,纸上蛋白电泳发现1-球蛋白缺乏,可作正常1-AT含量测定,Pi表型分析来确诊,肝... 【详情】

治疗概述 就诊科室:内科 消化内科 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 ... 【详情】

规律运动,增强体质,预防疾病。 【详情】

食疗保健宜 一、苹果含有丰富的钾,可排出体内多余的甲盐,维持正常的血压。   二、燕麦含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素,可降低血清胆固酸、甘油三酯。  ... 【详情】

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