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疾病百科血液科不稳定血红蛋白病

不稳定血红蛋白病

不稳定血红蛋白病是由于或珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。

专科分类:血液科
传染方式:无传染性
治疗周期:终身治疗
易感人群:无特定的人群
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
常见症状:发绀,溶血性贫血
并发疾病:胆石症
常用检查:心电图,血常规,血红蛋白电泳,全血细胞计数,血红蛋白热不稳定试验,血液生化六项检查
常用药品:注射用腺苷钴胺
温馨提示:溶血发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉

(一)发病原因珠蛋白基因或珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变,部分患者的突变基因继承自父母,... 【详情】

不稳定血红蛋白病是由于血红蛋白分子中珠蛋白基因突变使或链上的氨基酸发生替代或缺失而导致分子结构不稳定的Hb。目前已发现的不稳定血红蛋白已超过130种,... 【详情】

胆石症,感染,急性溶血性危象是本病的最常见的并发症,应及早给予治疗。 【详情】

不稳定血红蛋白有百余种,不同的不稳定血红蛋白所引起的临床表现有很大差异,多数不稳定血红蛋白患者由于骨髓红系代偿性增生而不出现贫血,或仅有轻度的溶血性贫... 【详情】

1.外周血 血红蛋白正常或降低,红细胞呈低色素性,大小不均,可见多染性,嗜碱性点彩红细胞,网织红细胞增多可不与贫血平行,特别当不稳定血红蛋白氧亲和力增... 【详情】

对原因不明的先天性非球形溶血性贫血患者均应考虑到本病的可能性,诊断的主要依据是证明不稳定血红蛋白的存在,若发现血红蛋白的氧亲和力异常,对诊断也很有价值... 【详情】

治疗概述 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 治疗周期:终身治... 【详情】

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力 【详情】

有溶血性贫血情况的可采用下面食疗:   1、枸杞银耳羹   银耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头,枸杞洗后沥水,... 【详情】

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