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疾病百科风湿免疫科埃莱尔-当洛综合征

埃莱尔-当洛综合征

埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlos syndrome,简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加,眼部异常及内脏器官异常为特征,是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症。

专科分类:风湿免疫科
传染方式:无传染性
治疗周期:1-3个月
易感人群:无特定人群
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——15000元)
常见症状:创伤,二尖瓣脱垂,反应迟钝,房间隔缺损,肺动脉狭窄
并发疾病:先天性心脏病,智力低下
常用检查:束臂试验,血管造影,皮损
常用药品:小儿四维葡钙颗粒,醋酸钙颗粒
温馨提示:孕期做好产前诊断

发病原因:本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各... 【详情】

专业指导1.一级预防:遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查,携带者检出,进行人群遗传监护和环境监护(1)婚前检查:婚前检查(即婚姻保健)... 【详情】

1.第Ⅰ型:可并发选择性关节习惯性脱位,关节腔积液,足畸形,腰椎畸形,常发生静脉瘤。2.第Ⅲ型:可并发,髌,肩,髋,锁骨等关节异常,合并慢性脱位。3.... 【详情】

常为早产儿,多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。1.本综合征的共同特征有(1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂,伤口愈合慢,皮下血管脆性增... 【详情】

实验室检查1.血液学检查:多次消化道出血者,可有不同程度的贫血,血小板减少,某些凝血因子异常及束臂试验阳性。2.免疫学检查:常见有IgA,IgG或Ig... 【详情】

根据皮肤和血管脆弱,皮肤过度伸展,关节活动范围过大3大主症,即可诊断为本综合征,再结合其他器官或系统的异常发现,可具体确定其亚型。鉴别诊断1.马方(M... 【详情】

治疗概述 就诊科室:内科 风湿免疫科 治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗 ... 【详情】

开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生... 【详情】

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。宜吃食物1.宜吃富含钙磷的食物; 2.宜吃清热解毒的食物; 3.... 【详情】

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