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疾病百科消化内科Alagille综合征

Alagille综合征

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000,国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。 男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

专科分类:消化内科
传染方式:无传染性
治疗周期:4-6个月
易感人群:防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
常见症状:黄疸,血浆胆固醇水平高,智力发育迟缓
并发疾病:黄疸
常用检查:尿常规,心血管造影
常用药品:维生素E皇浆口服液
温馨提示:好发于胎儿时期。

病因:先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管... 【详情】

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。 【详情】

在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。 【详情】

男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。... 【详情】

肝活检可以确诊。 【详情】

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:  1.肝内胆管发育不全。 2.周围肺动脉狭窄。  3.典型的面部特征。  4.... 【详情】

治疗概述 就诊科室:内科 消化内科 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 ... 【详情】

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。 【详情】

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含... 【详情】

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