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疾病百科小儿外科脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征,新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征,为先天性遗传性疾病,属常染色体隐性遗传。1963年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征,1964年,Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此,又称Beckwith-Weidemann综合征。

专科分类:小儿外科
传染方式:无传染性
治疗周期:1-3个月
易感人群:婴幼儿
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
常见症状:抽搐,膈肌缺损,巨舌,消瘦,小头
并发疾病:精原细胞瘤,肝母细胞瘤
常用检查:尿常规,胰岛素,腹部平片,腹部CT
常用药品:
温馨提示:注意患儿的喂养。

本病病因未明,为先天性遗传性疾病,属常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的子代,其发病机理尚未十分明了,... 【详情】

母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治疗措施。 【详情】

肾上腺瘤,Wilms瘤,精原细胞瘤,肝母细胞瘤以及腹腔肿瘤等。 【详情】

临床上男女均可发病,患儿出生后即显示出许多畸形外观,体格较一般新生儿明显巨大,舌头巨大,常伸出口外,活动笨拙,影响正常的哺乳动作及咬合,嘴并不增大,常... 【详情】

实验室检查发现血糖降低,血浆皮质醇及甲状腺素(T4)测定均在正常范围内,给患儿静脉滴注葡萄糖可刺激胰岛素分泌增加,应用胰高血糖素(glucagon)及... 【详情】

根据患者的临床症状表现和实验室检查可以确诊。与其它肥胖,肿瘤鉴别。 【详情】

治疗概述 就诊科室:儿科 小儿外科 治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗 ... 【详情】

预防遗传病儿的发生:一就是要做基因检查,二是要注意生育保健,特别是在孕期,母亲在怀孕期间接触环境有害因素,如农药、有机溶剂、 重金属等化学品,或过量暴... 【详情】

注意患儿的喂养。宜吃食物忌吃食物 【详情】

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