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疾病百科血液科α-贮存池病

α-贮存池病

-贮存池病(-storage pool disease,-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名灰色血小板综合征。

专科分类:血液科
传染方式:无传染性
治疗周期:终身治疗
易感人群:无特殊人群
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)
常见症状:鼻出血,骨髓巨核细胞成熟障碍,刷牙出血,血小板减少
并发疾病:便血,昏迷
常用检查:骨髓象分析,β血小板球蛋白...,出血时间,血涂片,血液检查,涂片
常用药品:芦丁片,曲克芦丁片
温馨提示:

发病原因:为常染色体显性遗传,血小板颗粒内容物如PF4,-TG,纤维蛋白原,凝血酶敏感蛋白,vWF,纤... 【详情】

-贮存池病日常预防预防:   建立遗传咨询严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输... 【详情】

本病由于血小板是减少的,可因血小板减少造成凝血功能障碍,病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血、便血,可造成消化道的大出血导致贫血甚至... 【详情】

主要表现为出血,但一般症状较轻。 【详情】

1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形。2.出血时间延长。3.骨髓象:网状蛋白纤维化。4.... 【详情】

根据临床表现,实验室检查确诊。本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病,两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减... 【详情】

治疗概述 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 治疗周期:终身治... 【详情】

-贮存池病日常护理要严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。 【详情】

-贮存池病日常保健-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血,所以在饮食保健方面要注意加强营养,饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素... 【详情】

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