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疾病百科儿科综合迪格奥尔格综合征

迪格奥尔格综合征

原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%,T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象,可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷,轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状,包括胸腺发育不全,低钙血症,先天性心脏疾病和面部畸形。 大部分病例为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性,其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降,具有明显的感染倾向。

专科分类:儿科综合
传染方式:无传染性
治疗周期:3个月
易感人群:儿童
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)
常见症状:鼻裂,耳轮发育不全,颌小,甲状旁腺机能减退,胸腺缺如
并发疾病:甲状腺炎
常用检查:羊水细胞培养染...,心血管造影,脑电图检查,颅脑CT检查,血液电解质检查
常用药品:
温馨提示:多食用可增加免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。

(一)发病原因本病是由于某些原因(如病毒感染,中毒)导致妊娠早期第Ⅲ,Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常... 【详情】

迪格奥尔格综合征日常预防1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(... 【详情】

可并发手足抽搐,反复严重感染,衰弱而不易成活;可有神经精神发育落后和认知障碍,进行性肌强直,步态不稳;可发生自身免疫性疾病,如幼年型类风湿性关节炎,自... 【详情】

由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙,新生儿出现手足搐搦症,低血钙症倾向于生后1年内缓解,患儿表现为特殊面孔,如眼眶距离增宽,耳郭位置低且有切迹,上唇正中... 【详情】

1.电解质及激素检测 可发现血清低钙和高磷,甲状旁腺素降低或缺乏。2.免疫功能检查 18例心脏手术病例中,仅3例能在纵隔内见到胸腺。(1)不完全DGS... 【详情】

根据本病相应的临床表现,实验室和X线检查,发现胸腺缺如,甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断本病,其中甲状旁腺功能低下,T细胞功能不全为必备条件,其他... 【详情】

治疗概述 就诊科室:儿科 儿科综合 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 ... 【详情】

迪格奥尔格综合征日常护理特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药... 【详情】

迪格奥尔格综合征日常保健1、多食用可增加免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。2、要为病人提供充足的热能和蛋白质,多食用优质蛋白质食物,如牛奶、... 【详情】

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