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疾病百科儿科综合多巴反应性肌张力障碍

多巴反应性肌张力障碍

多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病,其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂对其有快速,明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病,国外已有不少报道,近几年已引起国内临床工作者的高度重视。

专科分类:儿科综合
传染方式:无传染性
治疗周期:终身间歇性治疗
易感人群:儿童
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)
常见症状:步态不稳,怪异步态,肌张力过高,腱反射亢进,节段性肌张力障碍
并发疾病:
常用检查:脑脊液常规检验...,脑电图检查,颅脑CT检查,血常规,便常规,颅脑MRI检查
常用药品:盐酸金刚烷胺片,盐酸苯海索片
温馨提示:患者可以多吃含镁、脂肪酸、维他命E及蛋白酶的食物。

(一)发病原因该病半数呈散发性,半数呈常染色体显性遗传,目前认为,GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏... 【详情】

1、有遗传背景者,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询。2、早期诊断,早期治疗,加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。 【详情】

肌张力的变化常不引人注意,而异常的体位姿势和不自主的变换动作更为引人注意。 【详情】

1.DRD发病年龄多在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可晚至50~60岁(陈嵘等,1999),发病率女男,男∶女=1∶4。2.儿童起病者... 【详情】

1、血尿便常规:一般均正常。2、脑脊液检查:可正常,也有报道脑脊液高香草酸及生物喋呤含量降低。3、肝功能检查正常,有鉴别诊断意义。脑电图,诱发电位,颅... 【详情】

诊断标准诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性,儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常,震颤,步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点... 【详情】

治疗概述 就诊科室:儿科 儿科综合 治疗方式:药物治疗 康复治疗 ... 【详情】

日常护理携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生,早期诊断,早期治疗,加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。 【详情】

饮食保健1、木瓜菠萝粥:取净木瓜肉和净菠萝肉各50g,粳米l009。将粳米、木瓜肉、菠萝肉,入锅中加适量清水,共煮成粥。2、油菜饶豆腐:取净油菜叶25... 【详情】

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